C’est l’histoire d’un homme de 58 ans qui perçoit les visages de toutes les personnes qu’il rencontre comme étant totalement déformés. Voilà maintenant 31 mois que tous les visages lui apparaissent « démoniaques ». Ils sont sévèrement allongés, avec de profonds sillons sur le front, les joues et le menton. En revanche, cet homme ne voit rien de tel quand il regarde une maison ou une voiture, par exemple. Bien que tous visages de toutes les personnes qu’il croise soient déformés, il est toujours capable de les reconnaître*. La déformation des visages ne s’accompagne d’aucun délire sur l’identité des individus en question. Curieusement, notre homme déclare ne pas percevoir de déformation des visages quand il regarde des portraits sur un écran ou une feuille de papier.
Parmi ses antécédents médicaux, on note : un trouble bipolaire, caractérisé par l’alternance d’épisodes dépressifs et d’épisodes de manie (activité physique excessive et exaltation), ainsi qu’un syndrome de stress post-traumatique. Il a également été hospitalisé quand il avait 43 ans pour un traumatisme crânien. Trois ans auparavant, il a sans doute été victime d’une intoxication au monoxyde de carbone. Cet épisode est survenu quatre mois avant le début des troubles actuels.
Ce cas clinique est rapporté par des neurologues et psychologues américains du Darmouth College de Hanover (New Hampshire) dans une correspondance publiée le 23 mars 2024 dans l’hebdomadaire médical britannique The Lancet. Ce patient quinquagénaire ne se sent pas pour autant stressé actuellement, tout juste se plaint-il d’un léger mal de dos. La situation a bien été vécue comme déprimante au début, mais il s’y est fait.
Le patient passe un Mini-mental State Examination (MMSE), test de repérage psychométrique d’évaluation des fonctions cognitives et mnésiques. Son score est de 30 sur 30. Il ne présente pas non plus de déficit de l’acuité visuelle (10 sur 10 à chaque œil), ni d’ailleurs de trouble de la vision des couleurs. Les examens montrent un léger problème pour reconnaître les visages, mais pas d’altération de reconnaissance des expressions faciales.
Devant un tel tableau clinique et en l’absence de cause ophtalmologique évidente, les médecins lui font passer une imagerie par résonance magnétique (IRM) du cerveau qui révèle la présence d’une lésion arrondie d’environ un centimètre de diamètre localisée au niveau de la tête de l’hippocampe dans l’hémisphère gauche. Cette lésion entraîne un léger déplacement de l’hippocampe de trois millimètres par rapport à sa localisation normale. L’anatomie interne de cette petite région du cerveau apparaît normale sur les clichés.
Les neuroradiologues estiment que cette lésion pourrait correspondre à un kyste arachnoïdien de la tête de l’hippocampe gauche, autrement dit à une poche fermée, remplie de liquide céphalorachidien et développée dans les espaces situés entre les méninges. Les médecins ne remarquent pas d’autres anomalies, si ce n’est une légère atrophie cérébrale. En particulier, les ventricules cérébraux sont de taille normale. Après un an de suivi, les médecins n’ont pas observé de changement de taille de la lésion kystique. Un kyste arachnoïdien est une formation congénitale et bénigne. Il ne nécessite généralement pas de traitement.
Comme le patient n’a aucun mal à reconnaître les visages sur écran ou sur papier, les neuropsychologues lui ont demandé de comparer le visage d’une personne se trouvant en face de lui avec une photographie du visage du même individu. Le cliché qui lui était présenté avait été mis dans la même pièce avec le même éclairage. En regardant alternativement le visage et la photo sur un écran d’ordinateur, le patient a pu décrire aux médecins, en temps réel, les différences qu’il percevait entre le visage déformé de la personne en face de lui et celui, non déformé, qu’il percevait en voyant l’écran d’ordinateur.
Reconstruire à l’aide d’un logiciel le visage déformé perçu par le patient
Antônio Mello et ses collègues ont ensuite utilisé un logiciel d’images pour reconstruire, à partir des informations fournies, le visage déformé tel qu’il était perçu par ce patient. Le diagnostic a alors été établi : cet homme est atteint de prosopométamorphopsie.
Ce trouble est caractérisé par une altération de la perception des visages qui apparaissent déformés, aplatis ou agrandis. La déformation porte sur la totalité du visage ou une seule région. Parfois, elle n’affecte qu’un côté du visage. Dans la plupart des cas, la déformation survient indifféremment que le sujet regarde la personne qui lui fait face ou regarde son visage sur un écran ou une photographie.
Les causes de la prosopométamorphopsie sont variées. Ce trouble peut survenir dans un contexte de traumatisme crânien, d’infarctus cérébral, d’épilepsie, de migraine ou encore d’hallucinations persistantes.
D’autres cas de prosopométamorphopsie ont récemment été rapportés dans la littérature médicale. En février 2017, je relatais dans ce blog le cas d’un homme de 62 ans qui se plaignait de voir dans tous les visages un élément constamment distordu et élargi, à savoir la bouche. En revanche, le nez et les yeux de ces mêmes personnes lui semblaient normaux.
Quand les médecins lui ont fait passer une IRM, ils ont remarqué que cet homme avait fait un accident vasculaire cérébral (infarctus cérébral). La lésion siégeait dans le corps calleux, qui sert de pont entre les deux hémisphères. Composée d’un très grand nombre de fibres de substance blanche, cette structure permet le passage de l’information entre les deux moitiés du cerveau.
Plus précisément, la lésion se situait dans le splénium gauche (ou bourrelet), région située à l’arrière du corps calleux. C’est dans cette zone que transitent les informations visuelles entre les deux hémisphères. Normalement, l’information visuelle concernant les visages est traitée dans les aires visuelles occipitales de chaque hémisphère. Chez cet homme, la prosopométamorphopsie était survenue du fait de l’interruption entre les deux hémisphères du transfert de l’information relative à la reconnaissance des visages.
En 2015, des neurologues de Corée du Sud ont rapporté le cas d’une femme âgée de 52 ans souffrant de prosopométamorphopsie à la suite d’un AVC affectant le splénium gauche du corps calleux. Chez elle, les symptômes ont débuté avec la perception que, chez les autres, l’œil gauche était plus petit que le droit. Cette asymétrie était également présente lorsqu’elle se regardait dans un miroir, la partie droite de son propre visage lui apparaissant déformée, à tel point qu’elle avait du mal à utiliser un rouge à lèvres sans prendre le risque à chaque fois de s’en mettre partout sur la joue.
On peut également citer deux cas de prosopométamorphopsie, concernant également des patients sud-coréens, victimes d’un infarctus du splénium du corps calleux. Le premier déclarait que les visages des gens lui semblaient monstrueux, avec un œil gauche si grand qu’il atteignait l’oreille gauche, un nez bizarrement incliné vers la joue gauche et une bouche tordue vers le menton. Pour le second patient, les gens avaient tous la paupière gauche gonflée, comme s’ils avaient subi une chirurgie esthétique des paupières totalement ratée. De plus, leur nez était trop long et les traits du côté gauche du visage étaient accentués ou déformés.
La prosopométamorphopsie – trouble qui se traduit donc par la perception d’un visage dont certains éléments tombent, flottent, gonflent ou fondent – a été décrite pour la première fois en 1947 par Joachim Bodamer. Ce psychiatre allemand rapportait le cas d’un patient qui disait de son infirmière qu’elle avait un nez complètement tordu, un sourcil plus haut que l’autre et des cheveux qui ressemblaient à une casquette mal ajustée. Pourtant, ce patient reconnaissait son infirmière entre toutes et ne l’a jamais confondue avec les autres. Bodamer en concluait que la capacité de reconnaissance des autres et de la perception conscience des visages étaient des processus distincts.
Plus de 80 cas documentés dans la littérature médicale
À ce jour, on compte plus de 80 cas documentés de prosopométamorphopsie dans la littérature médicale internationale. Si certains patients atteints de ce trouble perçoivent tous les visages comme déformés (« comme les Montres molles de Dali », selon l’expression d’un patient), d’autres déclarent que la déformation ne porte sur une seule région du visage ou qu’un côté du visage. On parle alors de prosopométamorphopsie unilatérale ou d’hémi-prosopométamorphopsie.
De nombreuses équipes insistent sur le fait que les distorsions concernent uniquement les visages, pas les objets. Les voitures, maisons, arbres, tables, des pièces entières ou des rues, ne sont pas perçues comme déformés par les patients. Par ailleurs, toutes les publications font remarquer que les personnes atteintes de prosopométamorphopsie sont conscientes des distorsions qu’elles perçoivent.
En 1965, des neurologues irlandais ont rapporté le cas d’un artiste qui a développé une hémi-prosopométamorphopsie après l’ablation d’une tumeur cérébrale siégeant dans la région pariéto-occipitale médiale gauche. Il a dessiné des portraits durant son hospitalisation.
Les spécialistes en neurosciences, qui relatent dans The Lancet ce nouveau cas clinique, ont publié en avril 2023 une revue de la littérature sur les distorsions des visages des patients atteints de prosopométamorphopsie. Cette étude a été conduite en collaboration avec Jorge Alemeida, chercheur portugais de université de Coimbra.
L’équipe de Brad Duchaine souligne que la caractéristique la plus remarquable de l’hémi-prosopométamorphopsie est sans doute l’importance de la ligne médiane verticale qui divise les moitiés gauche et droite du visage. « La capacité des lésions à provoquer systématiquement des distorsions sur une seule moitié du visage suggère fortement que les représentations des moitiés gauche et droite du visage sont dissociables ». Et de citer le cas d’un patient qui déclarait que l’œil droit, le côté droit du nez et le coin droit de la bouche apparaissaient comme s’ils étaient « fondus » et que les deux moitiés du visage ne collaient pas ensemble !
Un autre patient indiquait que « l’œil gauche et la moitié gauche de la bouche lui paraissaient légèrement plus petits que ceux du côté droit et qu’ils semblaient s’éloigner du centre du visage ». Ainsi, certains éléments impairs du visage, comme le nez ou la bouche, peuvent apparaître déformés uniquement dans leur partie droite ou gauche. Dans certains cas, les asymétries entre les parties droite et gauche d’un visage peuvent s’amplifier lorsque le patient regarde un visage longtemps.
Sur 13 cas de prosopométamorphopsie bilatérale dans lesquels la reconnaissance des visages a été évaluée, 10 patients n’avaient pas de problèmes pour reconnaître les individus. Pour les trois autres patients, le cortex était endommagé. Il est donc possible que, dans ces cas, les lésions cérébrales étaient étendues et qu’elles ne touchaient pas seulement les processus neuronaux responsables des distorsions mais aussi ceux impliqués dans la reconnaissance des visages. Selon les chercheurs, dans les cas d’hémi-prosopométamorphopsie, il est possible que les sujets puissent utiliser le côté non déformé du visage pour reconnaître les individus.
Il semble que la familiarité puisse, dans certains cas, influencer les distorsions des visages. Chez deux patients atteints de prosopométamorphopsie bilatérale, la familiarité a augmenté l’ampleur de la distorsion, alors que dans un cas d’hémi-prosopométamorphopsie droite, la familiarité a diminué l’importance de la distorsion. Et les chercheurs de citer le cas d’une patiente qui percevait des déformations uniquement sur les visages des membres de sa famille proche. Elle déclarait que ses petits enfants semblaient « en grand surpoids et avaient une peau extrêmement bronzée, comme s’ils avaient passé trop de temps dans un solarium ». Elle savait par ailleurs quand des personnes lui étaient étrangères car, disait-elle, les étrangers « ressemblent à des gens normaux ».
Chez une autre patiente, la déformation des visages était plus accentuée lorsqu’elle voyait les mêmes visages plusieurs fois. Pour un autre patient, c’était tout le contraire : les distorsions s’atténuaient au fur et à mesure qu’il voyait le même visage.
L’une des découvertes les plus frappantes réalisées après analyse des cas d’hémi-prosopométamorphopsie concerne la relation entre l’hémisphère lésé et le côté du visage perçu comme déformé. En effet, l’équipe américano-portugaise a remarqué que les lésions de l’hémisphère gauche sont associées uniquement à des distorsions du côté droit du visage, alors que les lésions de l’hémisphère droit sont associées à des distorsions du côté gauche, du côté droit ou des deux côtés du visage. « Cette relation suggère que les mécanismes générant notre expérience visuelle consciente des visages sont organisés d’une manière nouvelle et surprenante », déclarent Sarah Herald et ses collègues.
Selon ces chercheurs, « les zones du visage de l’hémisphère gauche traitent la moitié droite du visage avant de transférer cette représentation à l’hémisphère droit. L’hémisphère droit, quant à lui, traite la moitié gauche du visage puis réunit les deux représentations en une représentation bilatérale du visage. Ainsi, les lésions de l’hémisphère gauche ne perturberaient que les représentations de la moitié droite du visage tandis que les lésions de l’hémisphère droit pourraient perturber les représentations de la moitié gauche du visage, de la moitié droite du visage, des moitiés gauche et droite du visage avant qu’elles ne soient fusionnées ».
La majorité des cas d’hémi-prosopométamorphopsie sont associés à des lésions du splénium, région située à l’arrière du corps calleux qui véhicule l’information entre les deux hémisphères cérébraux.
Parfois, aucune lésion apparente ou anomalie à l’imagerie
Dans certains cas de prosopométamorphopsie, l’imagerie cérébrale (IRM standard et IRM fonctionnelle), comme l’électroencéphalogramme (EEG), ne détecte aucune lésion apparente ou anomalie. « Pour compliquer les choses, les patients atteints de prosopométamorphopsie signalent souvent que leurs symptômes diminuent et finissent par disparaître avec le temps », soulignent les chercheurs. « On ne sait pas clairement si la guérison est due au médicament administré, à la guérison de la lésion ou au système facial qui ajuste son traitement pour que les visages paraissent à nouveau normaux », ajoutent-ils. Par ailleurs, on ignore la proportion de patients, porteurs de lésions, dont les problèmes de reconnaissance des visages finiront par disparaître.
Il est intéressant de faire remarquer que les distorsions observées dans la prosopométamorphopsie ressemblent à celles observées par des patients (souffrant d’épilepsie) chez lesquels on a stimulé, via des électrodes intracrâniennes, des régions du cerveau spécialisées dans l’encodage de l’information faciale. Il faut savoir que l’information provenant de la moitié gauche du cerveau bascule à droite, via le splénium du corps calleux, pour atteindre la « région des visages » située dans le gyrus fusiforme. Ainsi, un patient épileptique, chez lequel on a stimulé électriquement cette zone située à la face inférieure du lobe temporal, a déclaré à un membre de l’équipe médicale qui se tenait en face de lui : « Vous êtes devenu quelqu’un d’autre. Votre visage s’est métamorphosé. Votre nez s’est affaissé et est parti vers la gauche ».
La prosopométamorphopsie s’accompagne parfois d’hallucinations faciales. En 2014, une équipe de chercheurs néerlandais, associée au célèbre neurologue américain Oliver Sacks, a rapporté dans The Lancet le cas d’une patiente ayant constaté que les visages étaient « devenus noirs, avaient de longues oreilles pointues et un museau saillant, en plus d’une peau de reptile, avec d’immenses yeux de couleur jaune vif, vert, bleu ou rouge ». Cette femme voyait aussi des visages similaires sur les murs, les prises électriques, les écrans d’ordinateur et même dans l’obscurité. Il présentait des lésions bilatérales du centre semi-ovale, région de la substance blanche proche du centre de chaque hémisphère. J’ai raconté dans un billet de blog l’histoire, proprement hallucinante, de cette femme de 52 ans qui avait consulté dans un hôpital privé psychiatrique de La Haye (Pays-Bas).
De nombreuses questions sans réponse
De nombreuses questions restent à ce jour sans réponse, ce qui n’est pas surprenant dans la mesure où la recherche sur la prosopométamorphopsie ne fait que débuter.
On ignore encore précisément quelles sont les relations entre la localisation d’une lésion et l’endroit du visage qui est déformé.
Aucun article n’indique que les patients atteints de prosopométamorphopsie présentent ce trouble pendant une grande partie ou la totalité de la vie. En outre, « nous n’avons trouvé aucun cas de prosopométamorphopsie où des membres de la famille seraient également atteints de ce trouble, bien que de tels cas puissent exister », indique l’équipe de Brad Duchaine dans l’article publié en 2023 dans la revue Neuropsychologia.
Et les chercheurs de lister toute une série de questions dont ils aimeraient bien avoir un début de réponse. Certains cas de prosopométamorphopsie sont-ils associés à une composante héréditaire ou à un défaut de développement du cerveau ? Ces spécialistes se demandent également si pour un même patient les déformations des visages présentent une certaine constance ? Ces personnes perçoivent-elles des distorsions sur plusieurs visages simultanément ? Une autre question les taraude : voient-elles des visages déformés dans leurs rêves ?
Je ne déforme donc pas la réalité en vous disant que bien des questions restent en suspens.
Marc Gozlan (Suivez-moi sur X, Facebook, LinkedIn, Mastodon, BlueSky, et sur mon autre blog ‘Le diabète dans tous ses états‘, consacré aux mille et une facettes du diabète – déjà 61 billets).
* La prosopométamorphopsie ne doit pas être confondue avec un autre trouble dont je parlais dans d’autres billets de blog, en l’occurrence avec la prosopagnosie, liée à un défaut de développement des processus de reconnaissance des visages.
Pour en savoir plus :
Mello A, Stehr D, Bujarski K, Duchaine B. Visualising facial distortions in prosopometamorphopsia. Lancet 2024; 403: 1176. Doi: 10.1016/S0140-6736(24)00136-3
Herald SB, Almeida J, Duchaine B. Face distortions in prosopometamorphopsia provide new insights into the organization of face perception. Neuropsychologia. 2023 Apr 15;182:108517. doi: 10.1016/j.neuropsychologia.2023.108517
Blom JD, Ter Meulen BC, Dool J, Ffytche DH. A century of prosopometamorphopsia studies. Cortex. 2021 Jun;139:298-308. doi: 10.1016/j.cortex.2021.03.001
Rangarajan V, Parvizi J. Functional asymmetry between the left and right human fusiform gyrus explored through electrical brain stimulation. Neuropsychologia. 2016 Mar;83:29-36. doi: 10.1016/j.neuropsychologia.2015.08.003
Trojano L, Conson M, Salzano S, et al. Unilateral left prosopometamorphopsia: a neuropsychological case study. Neuropsychologia. 2009 Feb;47(3):942-8. doi: 10.1016/j.neuropsychologia.2008.12.015
Mooney, A.J., Carey, P., Ryan, M., Bofin, P. Parasagittal parieto-occipital meningioma. Am. J. Ophthalmol. 1965;59, 197–205. doi: 0.1016/0002-9394(65)94777-X
LIRE aussi : L’homme qui regardait tous les autres de travers
La femme qui voyait des têtes de dragon à la place des visages
Excellente synthèse comme habituellement. Toujours un plaisir de vous lire.
Blog toujours aussi passionnant, pour moi qui suis atteint de prosopagnosie.